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胰升糖素瘤是一种非内分泌胰岛素的胰岛瘤，由胰岛A细胞瘤分泌过多GG（胰升糖素）所引起的临床综合征，临床上较为罕见。1942年由Becker等报道第一例，目前见诸文献报道的超过300例，年发病率约为1/20 000 000。大多为恶性，以60~70岁最为多见，女性略多于男性，尤多好发于绝经后妇女。下图为：(胰腺)恶性胰升糖素瘤 (HE染色×400)
胰升糖素瘤的临床诊断要点：
（1）坏死溶解性游走性红斑，最具诊断特异性。
（2）疼痛性舌炎、唇炎和口腔粘膜的炎症次常见。
（3）糖尿病胰升糖素瘤患者普遍存在糖耐量异常，74%-96%的患者在疾病进展过程中出现糖尿病，而首诊时存在糖尿病的患者仅为38%。
（4）其他表现：体重下降，虚弱无力，低蛋白血症，低氨基酸血症，正细胞正色素性贫血。
（5）实验室检查：血浆中GG显著增高，均大于86.1×10-12mol/L（300pg/ml），一般可达（287-1430）×10-12mol/L（1000-5000pg/ml）.
（6）影像学检查目前采用CT、MRI和正电子发射断层摄影术定位胰腺肿瘤。
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发表于 2019-5-11 20:31:43