POEMS综合征所引起的糖尿病

糖人街

POEMS综合征【多发性周围神经病变（P）、脏器肿大（O）、内分泌改变（E）、单克隆病中蛋白病（M）和皮肤损害（S）】又称Crow-Fukase综合征，是一种少见的伴有骨硬化性骨髓瘤和多系统损害的浆细胞疾病。在我国有报道的85例患者中，以中年男性好发。

按照Nakannish等提出的诊断标准：

①慢性进行性多发性周围神经病变。

②肝脾淋巴结肿大。

③内分泌改变。

④异常球蛋白血症。

⑤皮肤改变。

⑥视神经乳头水肿。

⑦低热、肢体水肿、杵状指。

凡有该综合征三项临床特征便可诊断。多数患者M蛋白组分为为γ轻链型，此病的病因尚不明确，可能为免疫球蛋白合成异常的继发性改变。POEMS综合征中有30%~50%患者表现为糖耐量异常。其他内分泌改变还包括性腺功能低下、甲状腺功能低下、高泌乳素血症和肾上腺皮质功能低下。

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